Brugada综合征
1991年，Brugada J及Brugada P在北美起搏与电生理大会上报道了4例具有特殊临床及心电图特征的病例［1］，1992年又报道了另外4例，其中男6例、女2例。通过对此8例的5年观察，提出一特殊综合征，后命名为Brugada综合征［2］：持续的ST段抬高、右束支阻滞及心脏猝死。
1 临床特点
无任何先兆的晕厥是首要特点，除一例出生后不久即表现为阵发性心房颤动(简称房颤)外，其余病例在晕厥发作前无任何症状。5例第一次晕厥后即发生心跳骤停，为直流电除颤及心肺复苏所救治，2例第一次晕厥发生到第一次致心跳骤停性晕厥发生的时间分别为14，8天，1例在致死性晕厥发生前6，2年发生两次晕厥。除房颤病人心律不规则外，其它病人体格及实验室检查未见异常。所有病例超声心动图检查均提示心脏结构正常。7例行冠状动脉造影及左、右室造影，3例病人行心内膜活检未见异常。7例行运动试验检查为阴性。8例中有3例儿童，其中2例为同胞姐弟(或兄妹)，于2岁时均发生心性猝死，另1例于8岁时发生猝死。**发生猝死在25～53岁之间。2例家族中有不明原因猝死者发生。
2 心电图及电生理检查
所有患者心电图均表现为：①右束支阻滞；②PR及QT间期正常；③V1～V3导联持续性ST段抬高(最少0.1mV)。除一例病人死亡外，其余病人上述心电图特征持续存在，所有病人均有室性早搏。多形性室性心动过速(简称室速)是所有病人心脏猝死的原因，室速之前未提示心肌缺血、心肌复极变化，无QT间期延长。室速的周长极短(170ms及230ms)，有些室速仅有几个周长变化而自行终止，另外一些需直流电除颤。7例接受了电生理检查，4例HV间期延长；3例诱发出非持续性室速；4例诱发出持续室速，最后变成心室颤动(简称室颤)。
3 发病机理
Brugada等认为该综合征的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾患无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图［3］。Brugada等在最初8例5年随访及以后47例的多年随访中，未发现有任何器质性损害及进展为右或左室心肌病的迹象。不过，Brugada的研究有一个重要缺陷，即未作过尸检。其实早在1989年，Martini等［4］就报道了6例室颤而不伴明显器质性心脏病的病人，其中3例具有Brugada综合征的特征，其中一例死亡尸检中发现右室心肌病的存在。因此认为，该类病人，虽然没有明显器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。最近，Corrado等［5］对一具有Brugada综合征的家系进行分析，该家系16人，8人表现为V1～3导联ST段抬高、和(或)右束支阻滞，1人猝死后尸检发现有右室扩张，心肌萎缩而代之以脂肪及纤维组织，右束支为硬化组织所浸润；超声心动图发现4人右室结构异常以及晚电位检查阳性。一对姊妹发现有HV间期延长，可诱发室速，心肌活检发现心内膜为纤维脂肪所代替。因此认为染色体遗传性家族性心肌病(主要累及右室及传导系统)是该综合征的病因。另外，Scheinman［6］发现V1～3导联ST段抬高、右束支阻滞及由于多形性室速、室颤而致的猝死特点，不仅见于Brugada综合征，还见于右室发育不良、右室心肌缺血、别的心肌病及三环类药物过量。
4 诊断及鉴别诊断
4.1 诊断 ①V1～3导联ST段呈尖峰样抬高。②右束支阻滞。③心源性晕厥或心脏猝死。由多形性室速或室颤引起，室速不同于尖端扭转室速。④PR及QT间期正常。⑤除外其它心脏疾患。最近，Brugada等［7］报道了一多中心长期随访结果：47例具有上述典型心电图特征的患者中，32例有晕厥和猝死发生，另15例除心电图特征外，无任何不适，但在随访过程中发现，未经处理，15例中有3例分别在6年，3个月和2个月时猝死，另一例发生室颤，安置了体内埋藏式转复除颤器(ICD)。心电图异常可先于心脏猝死
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