作为一种终生不可治愈的疾病，罹患血友病，对任何患者及其家庭都是个灾难，对那些经济条件困难的家庭而言更是如此……
■“国家政策越来越好”
山东济南章丘市11岁的血友病患儿李太树安静地坐在板凳上，父母一左一右站在他的两边，小心地保护着。小太树脸色苍白，与父母脸上深深的沟壑和黝黑的肤色形成了对比。
“孩子还不到1岁的时候，一次从沙发上摔下来磕到了眼睛，结果伤口变得又青又肿，一天比一天大。我们到山东省血友病诊疗中心一查，就确诊得了这个病。”小太树的父亲李继峰直到现在都难以释怀，乖巧的儿子怎么会摊上这样的灾难，“俺家跟他姥姥家往上追了好几代，都没人得这个病”。
正常人血液中的凝血因子Ⅷ水平一般在50%~150%，而小太树的这个指标只有2%，必须靠不间断地输注凝血药物，才能防止出现大出血等严重情况。李继峰为儿子选择的是国产凝血因子Ⅷ，这种药每支540元（300毫克装）。他说，以前孩子小，花费还少些，但以现在的体重计算，小太树每周要用6支以上，才能基本达到小剂量预防治疗水平，每年的花费需要10万元~15万元。
李继峰夫妇以卖水果营生，每年拼死拼活干，收入也只有3万元~5万元。2011年，山东省将治疗血友病所需的凝血因子Ⅷ浓缩物等6种常用凝血因子制品纳入新农合报销范围，患者在县级及县级以上新农合定点机构治疗的门诊或住院费用，按照不低于70%的比例报销。当年，李继峰就享受到了政策带来的实惠，算上伙食费、交通费等费用，为儿子看病的实际支付降到了3万余元。
“国家的政策越来越好了，医生告诉我们，从今年开始，孩子的医药费还能再多报一些。”李继峰说。从2013年开始，山东省按照人均15元的标准，筹集新农合大病保险资金，对个人负担部分进行二次补偿。以血友病为例，根据政策，个人负担的合规医疗费用在8000元以内的部分，大病保险补偿17%，超出8000元的部分补偿73%，最高年补偿限额20万元。李继峰说，他希望孩子能够得到充分的治疗，以前看病的欠款也能尽快还清。
李继峰口中的“国家政策”就是：从2011年开始，山东省把血友病纳入新农合保障范畴，按照不低于70%的比例报销；今年起，再由新农合大病保险对个人负担部分进行补偿。
去年12月，山东省40余名血友病患者联名致信卫生部部长陈竺。他们在信中表示，有了医疗保障，他们重新燃起了生活的希望。
■“一次确诊，终生有效”
“血友病病人的管理有着自身特点，归结起来就是病情危害严重，但规律性强，有特异性的诊治手段。而治疗费用个人往往负担不起，需要政府提供保障。”山东省血友病诊疗中心主任张心声说，山东省的探索，正是从筛查、登记、管理、保障等一系列措施入手，逐步建立起规范的血友病诊疗和保障体系。
其中一项卓有成效的工作，就是规范了血友病筛查、诊疗和报销途径。据介绍，在山东省，有出血倾向或有血友病家族遗传史的患者，应在当地有条件的医院进行凝血4项及血常规检查，如果结果异常或结果正常但仍有出血倾向，应到省血友病诊疗中心进行凝血因子活性检查和其他鉴别诊断，一旦诊断为血友病，由该中心登记、开具诊断证明、建立诊疗手册和制订诊疗方案。此后，患者就可以到市级血友病诊疗定点医院治疗，并享受新农合报销和大病保险补偿。
“一次确诊，终生有效。”张心声介绍，这样的管理方式是为了保证血友病患者诊断和治疗的规范性，并能做到发现一例管理一例。据估算，山东省约有3000名血友病患者，目前已发现并在省血友病诊疗中心注册1474人，登记数量和质量位居全国首位。
针对凝血因子Ⅷ供应紧张的局面，山东省积极协调企业保证药品供应。李继峰告诉记者，山东省的血友病患者有一个得天独厚的条件，就是有一家大型生物制品有限公司总部设在这里。“去年，这家公司生产的凝血因子Ⅷ已经投向市场。”
■“许多医生对血友病不了解”
“血友病患者一旦发生了出血再被动应对，就容易出现致残率高、预期寿命短、生存质量差等问题。从卫生经济学的角度，提前预防才是科学的方法。”山东大学齐鲁医院血液科副主任刘传方说，要做好预防，需要其他专业医生增加对该病的了解与认知，更需要通过指导和培训，提高血友病的诊断和治疗水平。
“在医院里，血友病只是个小病种，许多医生对它都不了解。”刘传方说，血友病的预防治疗分为三级，一是通过产前诊断减少患儿，降低出生率和患病率；二是早期干预预防出血，及时治疗降低残疾率和死亡率；三是并发症得到及时治疗和康复。其中，第一条是最根本的预防方法，需要产科、儿科等科室医生切实提升对血友病的认知。他还建议，应尽快将血友病检查纳入常规孕检范畴。
刘传方说，在基层，对血友病的关注和认知更是少之又少。他从事血友病诊疗已有28年，见过由基层医院误诊误治的病例数不胜数。有的医生把血友病并发症当成普通感冒进行打针治疗，还有血友病患者骨折后，被当成普通病人手术治疗。这样贸然的诊治，造成了许多难以挽回的后果。
截至目前，我国共登记报送10652名血友病患者的信息，与实际患病人数相比，这样的确诊登记人数还相差甚远。“在漏报的患者中，边远地区、基层地区占相当比例，应尽快加强对基层医务人员的宣教，把筛查、诊疗的触角向下延伸。”北京协和医院血液科主任赵永强说。（记者 孙 梦）
