成人特发性巨结肠属后天性疾病,其确切发病机制尚不清楚,可能与环境、饮食、炎症、创伤、寄生虫或精神、心理等因素有关,Fl^患者对病史、症状、体征多描述不清,临床易误诊、误治。
本病常以急性肠梗阻苜诊,多伴有水、电解质和营养代谢紊乱,一般状况较差,若处理方式不当,可使病情恶化,导致严重不良后果。根据调查，发现一些病例取得了良好的效果，现总结报告如下。
1.病例资料
男,43岁。囚问断腹痛、腹胀并排便不畅4个月,加重1周人院c4个月前患者囚饮食与牛活不规律,出现间断腹痛、腹胀,进食后为著,疼痛部位多在中上腹,无放射痛,并排便不畅,大便成形,较干燥,无脓血`或黑便,无发热、反酸、胃灼热及恶`b、呕吐等⊙病初症状较轻,对日常生活影响不大,自服通便药物可缓解,未就诊。其后病情渐加重,2个月前就诊于当地医院,行电子胃镜、结肠镜及腹部CT检查均未见明显异常,按“便秘”给予内科对症处理,病情时有反复。随病程进展,大便由每3~4d1次渐变为每5~6d1次,性状同前。
1周前腹痛、腹胀较前显著加重,且^停止排气、排便,曾在当地医院按“肠梗阻”行胃肠减压、灌肠、肠外营养支持等对症处理,病情无明显缓解,为进一步治疗人院。
查体:生命体征尚平稳,营养欠佳,浅表淋巴结未触及增大。心、肺检查无异常。腹膨隆,腹壁张力大,中上腹压痛,无反跳痛,右侧腹部可见肠型,町触及胀大肠袢,未触及其他异常肿块,肝脾不大,Murphy征阴性;腹部叩诊鼓音,无移动性浊音,肠鸣音弱。查血常规正常,血钠129mmol/L,氯%mm。l/L,余生化指标均正常。腹部立位Ⅹ线平片示:双膈下未见游离气体,可见胀大肠袢,提示肠梗阻。Ⅹ线钡剂灌肠造影检查示:直肠、乙状结肠充盈良好,肠腔明显扩张,边缘光滑,降结肠下段不规则充盈缺损,肠腔狭窄,降结肠中段未见充盈,考虑结肠痉挛并梗阻。腹部CT检查示:胀大肠袢过度扩张,粪便潴留明显,无腹腔积液和盆腹腔脏器实质性占位。综合分析患者病情,初步排除器质性病变,考虑存在结肠传输功能障碍,故遵从DCS原则急诊在硬膜外麻醉下行阑尾切除加结肠灌洗减压并回言部造瘘术。手术采用麦氏切口,入腹后距阑尾根部1cm切除阑尾,应用血管钳扩大阑尾腔,插人F18蘑菇头导管至升结肠,先排空小肠内积气、积液,再接预制的大容量液袋行结肠灌洗,最后于肓肠壁双荷包缝合固定导管,从右下腹另戳口引出,接造瘘袋。术后4d粪便引流通畅,肠梗阻解除,恢复排气。行肠道准各后做电子结肠镜检查:进镜至回盲部未发现肠道异常占位,直肠-肛管球囊排出试验阳性。遂夹闭造瘘管,开始经口进食,但食后仍无自主排便,并再次出现腹胀、粪便潴留,证实了结肠传输功能障碍,再次开放回言部造瘘管,重新行肠道灌洗。在首次手术后刀d,经充分术前准备,于全麻下二期行结肠次全切除加末段回肠-乙状结肠下段吻合术。由左侧经腹直肌探查切口人腹,术中见升结肠、横结肠肥厚扩张,降结肠管壁僵硬、管腔缩窄,乙状结肠、直肠均正常,探查其他盆腹腔脏器均无异常。降结肠缩窄段取材送病理检查示:肠壁节段性神经节细胞呈散在分布,数目减少,扩张段黏膜慢性炎症,神经节细胞未见异常。确诊成人特发性巨结肠。术后患者恢复好,饮食如常,大便初起每日4~6次,为稀便,随时问延长并调整膳食结构,大便渐成形,每日2~3次。患者切口愈合后出院。随访2年,一般情况良好,生活起居正常,可参加中度体力劳动。
2.讨论
(1)病理特点成人巨结肠有特发性和先天性两型。
二者有很多相似之处,如病理检查均有肠壁肌间神经节数量减少、变性,但又有明显区别。成人先天性巨结肠多始于幼年,病变肠段长短不等,但均从肛管向上延伸,常见型延伸至乙状结肠远端,长段型延伸至乙状结肠以L甚至横结肠,病变肠段虽仍存在肌间神经丛,但缺乏神经节细胞,呈痉挛性狭窄,其上为长度约4~8cm漏斗形移行段,有稀疏的神经节细胞,再向上为扩张段,管径增宽,肠壁增厚,神经节细胞数目渐增多至正常。特发性巨结肠则属后天性,肠平滑肌细胞功能与结缔组织成分改变是其可能的病理学基础。
先天性巨结肠病变肠段乙酰胆碱酯酶活性增高,免疫组织化学检查阳性,而特发性巨结肠免疫组织化学检查则为阴性。
(2)诊断要点日前成人特发性巨结肠尚无明确统一诊断标准,亦无确切诱因可寻,常发生在青壮年,主要表现为严重的便秘,可1月至数周、甚至2个月不排大便,并发急性粪便淤积性肠梗阻。无论先天性还是特发性成人巨结肠,皆有排便困难、腹痛、腹胀等表现,直肠-肛门抑制反射阳性为成人特发性巨结肠与成人先天性巨结肠的鉴别要点之一。
此外,还有一种急性假性结肠梗阻(O酗访e综合征)在临床表现上与特发性巨结肠有诸多类似之处.但好发于长期卧床和患有严重肠外病变者,临床需注意进行甄别。
(3)治疗体会成人特发性L结肠多以急性肠梗阻首诊,因其病史及病情演变过程多隐晦不清,故要求临床医师接诊时应考虑周全、慎重对待,特别在处理方式上应留有余地,以免误诊、误治或仅治标未治本,导致病情复杂化,甚至造成严重不良后果1·。本例以急性肠梗阻人院,结合病史与临床检查结果,病因不清,重点怀疑结肠传输功能障碍,且无法确定病变肠段范围,若贸然行一期开放性手术,治疗目的欠明确,难免出现误诊、误治,同时结肠粪便潴留,污染重,发生吻合口瘘及盆腹腔感染风险大,故我们遵从DCS原则,采取应急分期手术方式,先行阑尾腔插管灌洗减压,操作简单、减压彻底、损伤较小,且不易造成肠腔粪瘘和污染,并利于在结肠灌洗的同时将小肠内容物由回盲瓣口驱入结肠腔内,达到一并减压目的,为后续的结肠功能评测、明确诊断与治疗计划设定创造了条件和缓冲时间。
本例术中可见病变的近端肠袢肥厚扩张,存在代偿失衡,正常蠕动功能缺失,故笔者认为对于成人特发性巨结肠的手术切除范围,应包括缩窄病变的肠段、扩张近端代偿失衡的肠段及与两者相邻肉眼观察正常的部分肠段,以结肠次全切除为首选,以免病情反复。
本例术后随访2年,患者生活质量良好,证明遵从DCS原则的处理策略是恰当、合理并有效的。需说明的是,DCS作为一种治疗理念,很难用具体指标来进行限定,其具体实施过程因就诊医院技术水平、医疗设施先进程度及患者的病情而异。
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