本例旨在提供 SFT 的临床表现、影像结果、病理特点以及治疗,这有助于正确诊断和对肿瘤实施根治性切除。
患者为 21 岁青年男性,因呼吸困难及腹部肿块一周就诊。CT 扫描显示心脏和胃之间有一巨大肿物,可能根植于膈膜。体格检查示所有生命体征稳定。腹部上左部可触及一质硬、直径大小为 20 × 20 cm 肿块,与周围组织无清晰边界(图 1C)。增强的三维 MRI 显示:分叶状、不均质的软肿块,短 T1 加权像信号和片状长 T2 加权成像(T2WI)。肿瘤加强扫描显示非均质的对比增强。肝左叶、胃、胰腺、心脏和膈膜明显受到压迫(图 1A 和 1B)。
图 1 肿瘤大小为 22.3×19.4×12.4 cm,密度不均一,压迫周围器官如肝脏、心脏以及其他(A:T1WI;B:T2WI;C:动脉期;D:静脉期;E:延迟期;F:冠状图)。G:该肿瘤位于左上腹部,突出体表面。H:术前和术后的 CTR 的趋势变化。POD(术后天数)
初步诊断为腹腔的巨大肿块,考虑为肉瘤。在切除时发现肿瘤的基底部位于膈膜上,压迫肝左叶和心脏。切除了肿瘤的基底部和部分膈膜的周围组织、心包基地以及左横向肝段。膈膜以及心包的缺损使用补片进行修补,放置了胸腔闭式引流以及腹腔引流(图 2)。
图 2 A. 该肿瘤位于左上象限、分叶状、压靠在周围器官。B. 肿瘤完全移除,包括部分膈膜,左叶肝脏被压成纸状。C. 膈膜使用补片修补。D. 肿块为一质硬,重 3230 gm ,大小为 24×20×14 cm。
术后给予患者抗生素、祛痰、液体补充以及营养支持。心胸指数(CTR)的变化是从 0.66 到 0.60(图 1D)。CTR 的暂时升高是由于心包的释放。术后 14 天患者出院。术后病理报告显示肿块为巨大孤立纤维瘤(SFT)。本病例报道提供了关于位于膈膜上的 SFT 治疗和诊断的一些相关的参考资源。下列表达在肿瘤中的蛋白情况为:CD34 (-),CD99 (-),NF (-),bc12 (+),Des (-),Act (-),S100 (-),Ki67 (+) 1%,β-catenin (+)(图 3).
图 3 显微镜检显示:扩增的梭形细胞呈束状或者流动状。A. B. 易于识别的梭形细胞簇。没有明显的核异型性、有丝分裂活动或坏死。(×100 和×400 倍)。C. 免疫组化显示组织呈现β蛋白阳性。D. 免疫组化检查显示组织 bcl-2 阳性。