AV 与主动脉根部的解剖及相互关系
1.功能复合体
主动脉根部由 3 个袋状膨出的主动脉窦组成,其中包括了 AV、主动脉瓣环 (Aortic annulus,AA) 和左、右冠状动脉开口,其上界为窦管交界 (Sinutubular junction,STJ),下界为主动脉瓣环,此瓣环与解剖上的主动脉瓣环(为瓣叶根部附着缘,呈皇冠样,也称心室一主动脉连接部 Aortoventricular junction,AVJ) 不同,AA 是 1 个通过 AVJ3 个最低点的虚拟环。以上几个部分组成了 1 个功能复合体,共同影响 AV 的空间几何形态及功能。
成人平均 AV 面积指数约 (2.02±0.52) cm2/m2,舒张期测 AA 直径约 (23.4±1.2)mm,窦部约 (22.4±1.7)mm,窦管交界约 (18.9±0.9)mm.以上均为男性值,女性值稍小,还有其他的报道较上述值偏大,但窦部 > 40 mm、AA> 25mm 肯定是扩张的。
深刻理解这个功能复合体,不仅对认识 AV 生理功能有帮助,同时在病理(尤其慢性病变)下,此复合体也会相互影响,手术时需对 AV 及主动脉同期处理。
2.几个重要概念:
AV 有效高度(Effective height):指 AV 对合缘与 AA 平面间的最大垂直距离,成年人正常值约 9—10 mm,此值可作为衡量 AV 脱垂的的一个重要参数。
瓣叶活动度 (Valve mobility):指 AV 游离缘长度与瓣环周长的比值,比值越大瓣叶活动度越大。此概念提示了主动脉瓣关闭不全 (Aortic insufficiency,AI) 及主动脉扩张的关系,也解释了对 AVJ 的处理,可减轻 AI、增加 AV 有效对合。
对合储备(Coaptation reserve):正常成人 AV 有效对合深度约 2—6 mm,如果瓣环直径正常,有效对合深度 2 mm 即可维持正常的 AV 对合。这个概念解释了不同个体主动脉扩张程度与 AI 程度的不匹配现象,因其不同个体有各自不同的对合缘长度。
AI 的病理生理及描述
收缩期的跨瓣压差驱使 AV 开放,血流由宽阔的窦部通过相对狭窄的 STJ 时,有部分血液逆流,在窦部形成涡流,以防止收缩期瓣叶与主动脉瓣的接触(减少 AV 与主动脉壁的撞击和摩擦、防止 AV 遮挡冠状窦),同时形成窦部的扩张将动能转化为势能,以便舒张期提供 AV 关闭的动力,上述复合体的一个或多个部分发生病变,就可能导致 AI。
由不同病因所致的升主动脉扩张是导致 AI 的重要机制之一,AV 会随动脉扩张而生长、瓣叶面积增大,如手术只单纯矫治动脉扩张,可能术后有 AV 脱垂的发生。
临床上常见病因,如:主动脉扩张、瓣膜退行性变、风湿、感染、黏液样变、主动脉夹层等,都可导致 AI 的发生,进而左心室舒张期压力增加,心脏由代偿到失代偿,心输出量降低至心力衰竭。
超声心动图仍然是描述 AI 的可靠工具,可提示 AI 发生的机制及病因,并对成形术的可行性及术后可能的 AI 复发做出预判,常用的各定性、半定量指标包括:反流束宽 /LVOT 宽度比、反流束面积 /LVOT 面积比、解剖反流口面积等。Lansac 等依据 AI 是否偏心分 Type I、Type II,再依据主动脉根部不同部位扩张及瓣叶病变(是否有脱垂、挛缩、穿孔等)分出亚型。
而更为通用的是 Khoury 等的分类法,类似 Caren-tier 对二尖瓣关闭不全机制分类的系统,主要依据 AV 有无病变及瓣膜活动度来分类:Type I 瓣叶形态及活动度基本正常,瓣环有扩张;Type II 瓣叶有病变及活动度增大,如脱垂;TypeIII 瓣叶有病变及活动度减少,如瓣膜挛缩、僵化。
Type I 可细分为 4 个亚型,la 窦管交界及其以上升主动脉有扩张;lb 窦部及窦管交界有扩张;Ic AVJ 有扩张;Id 瓣膜穿孔。手术指征及术式
1.手术指征
AI 程度、患者有无症状、左心室射血分数(EF 值)及心室大小仍是决定是否行瓣膜手术的重要依据,最新 2012 年 ECS 版指南将以往:EF 值正常,AI 重度无症状且左心室扩大 ( 舒张期末内径 > 70mm、收缩期末内径 >50 mm) 的手术推荐级别由Ⅱb 改为Ⅱa;同时将马凡氏综合征合并升主动脉扩张 >45 mm 的手术门槛改为 >50 mm(Ia 级别)。
目前的临床随访结果提示:选用 45 mm 的手术标准可能过于激进,不能给患者带来更佳的临床预后。对于二叶式 AV 及其他情况的主动脉扩张合并 AI 的手术指征,在新的 ECS 版指南也有明确表述。
2.瓣叶及瓣环成形术式
瓣叶的脱垂和/或卷曲、挛缩都可导致 AI,依据 AV 的不同病变选择不同的瓣叶成形术式。通过测量 AV 的有效瓣叶高度、几何高度,可以很好的判断瓣叶脱垂的程度及预测术后 AI 复发的可能性。
如何将脱垂瓣叶的游离缘进行精确的缩减至关重要,通常选取正常未脱垂瓣叶作为参考,对脱垂瓣叶加以处理;如所有瓣叶均脱垂,可利用 Schafers 测量器测量瓣叶有效高度,或将成形后的瓣叶对合缘处于主动脉根部的中部,以此为标准。
瓣叶折叠术因其术式简单易掌握、术后随访结果良好,受到部分学者的推崇,为了避免术后瓣叶表面张力不均,诱发 AI 的复发,建议在瓣叶中部进行折叠。
部分学者认为:折叠术可破坏瓣叶柔韧性及活动度,导致术后 AV 的重构、纤维化加剧,进而形成 AV 挛缩、狭窄,故而倾向选择瓣叶游离缘的缩短、重塑术式;风湿性瓣膜病、先天性二叶 AV 畸形常有瓣叶挛缩、钙化、瓣叶融合处粘连等病变,导致瓣叶有效对合面积减少导致 AI,选择削薄瓣叶、三角形切除挛缩粘连瓣叶、心包或人工材料扩大瓣叶等术式,进而增加瓣叶活动度和瓣叶面积。
目前成形术后随访资料仍以瓣叶脱垂病例为主,结果也较瓣叶卷曲、挛缩者为佳;对于瓣叶穿孔的病例,选择不同材料(戊二醛处理的自体心包最为常用,其他包括:阔筋膜、硬脑(脊)膜、牛心包、自体新鲜心包、聚四氟乙烯片等)对瓣叶进行修补,但穿孔直径 >1 cm 是瓣叶修补术后再次 AI 反复的危险因素之一,具体原因不明,可能与穿孔处瓣叶张力较高有关,导致修补材料的过快老化。
二叶式 AV 的发病率为 1.0%-2. 5%,且其中约有 20% 者出现不同程度的。二叶式 AV 的成形术有其复杂性,先依据目前普遍认可接受的 Sievers-Schmidtke 分类方法将 AV 病变分为 Type 0 及 Type I。
对于 Type 0 的病变处理与三叶式 AV 处理相同,对于病变比率更高的 Type I 而言,视 AV 间融合嵴病变程度而定,融合嵴病变可导致瓣叶僵硬、牵拉、挛缩、钙化,轻微病变的融合嵴可保留或作削薄处理,病变严重或伴钙化时,需行融合嵴及周围瓣叶的三角形切除。
注意,通常二叶式 AV 的游离缘长度与瓣环周径的比值是减少的,意味着瓣膜活动度有降低,且一叶瓣膜脱垂与另一叶瓣膜挛缩、卷曲可同时存在。另外,瓣环的扩张在二叶式 AV 病变中更长见,对 AVJ 的扩张采用瓣环交界成形术是不佳的,采用 David 术式或 Yacoub 术式更加合理。
主动脉瓣环成形在 AV 成形体系中的重要性已被认可,包括各种环(内环、外环、软环、硬环、可扩张环等)及缝线的瓣环成形术已在临床上运用,临床随访及实验室研究结果较多的提示:环的效果优于缝线交界成形,因其可使术后 AV 有更佳的血流动力学及瓣环成形的持久性,但选用何种形态及材质的环更好,仍有分歧。
Schafers 等认为,人工材料的内环因与 AV 有接触,可诱发 AV 炎症至瓣叶挛缩、卷曲,似乎使用外环更合理。目前,成形环的研究仍着重于组织相容性、血流动力学及形成效果的持久性等方面。
3.主动脉根部成形术
使用人造血管重塑窦管交界是最早用于治疗 AI 合并主动脉扩张的术式,基于当时对 AI 机制的认识:主动脉扩张是导致 AI 最为重要、普遍的原因,绝大部分 AI 患者合并主动脉不同程度、位置(窦管交界扩张占 20%,窦部扩张占 50%)的扩张。目前还没有统一意见回答:主动脉扩张至多少以下,是可以不用手术干预的问题,重塑窦管交界要求 AV 几何形态是正常的。
对窦部的成形主要运用 Yacoub 术式 (Root re-modeling) 及 David 术式 (Valve reimplantation),前者将人造血管剪成 3 叶舌状,缝合于 AⅥ处,形成新的窦部并对 AVJ 成形,保留瓣叶原位;后者将人造血管直接缝于 AA 处,AV 重新悬吊于人造血管内,形成新的 AV 几何空间位置。
两种术式只要能保证 AV 几何形态的正常化,其临床预后无显著差异,Yacoub 术式更接近生理状态,但 Yacoub 术式不能解决 basal ring 扩张的问题,有术后因 basal ring 扩张而至 AI 复发的危险,David 术式解决了这个问题,但手术更佳困难。
上述两术式的改良式,也未能在减少 AI 复发率、再手术率方面优于传统术式。在选择人造血管直径方面,目前仍是个人主观经验为主,缺乏客观依据,使用接近正常主动脉直径的管道似乎是合理的。
使用过小尺寸的人造血管可能形成 AV 脱垂的存在并增加 AV 与主动脉壁接触、碰撞,导致 AV 磨损及挛缩的机会;使用过大尺寸的人造血管可能导致 AI 的残留。