患者常描述说,这些现象已经出现好几十年,而且一点也不影响生活。一个更为可怕的神经退行性变表现则是以睡眠障碍的形式出现的;没错,就是快动眼睡眠行为障碍(RBD)。
在 RBD 出现前,脑干支配快动眼睡眠(REM)的区域就已出现异常多年,早在中脑黑质多巴胺能神经元发生α- 突触核蛋白变性、经典帕金森病症状出现前。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 杂志发表了一篇关于快动眼睡眠障碍与神经退行性疾病相关性的研究。
RBD 通常是α- 突触核蛋白变性疾病即将出现的首个指征,包括帕金森病、多系统萎缩或路易体痴呆。Howell 团队的此项研究就是通过帕金森疾病,更为全面地解读 RBD。
一般情况下,骨骼肌麻痹且伴有梦境是 REM 的特点。RBD 时,脑干α- 突触核蛋白异常解除了 REM 时相身体运动的抑制,导致了梦境行为。RBD 患者症状多戏剧化,伴随复杂、攻击性甚至暴力动作。攻击和逃跑行为可伤害患者及其伴侣。
通过临床特点和多导睡眠图有无张力缺乏可区分 RBD 与其他深眠状态。RBD 患者有轻微运动和自主神经损害,与早期神经退行性变同时发生。约 50% 自发 RBD 患者在 10 年内出现帕金森综合症。最终接近 81%-90% 患者进展为神经退行性疾病。
帕金森病患者中,RBD 的出现提示非震颤为主型,会有冻结步态和进展性临床进程。最常用的 RBD 治疗包括睡前口服低剂量氯硝西泮或高剂量褪黑素。RBD 治疗可预防患者及伴侣受伤。作为帕金森病和相关问题的前驱症状,RBD 为研制开发新疗法提供了独特的机遇,有望早期改善神经退行性疾病病情。