患者女性,27 岁,妊娠 37 周,确诊胎位不正。超声偶然发现胎儿脑积水,晚上 MRI 证实侧脑室和第三脑室扩张,左侧脑半球出现广泛、混合信号强度的囊性结构(7×6×4 cm)伴出血和扩散受限信号(如图 1A 所示)。
孕妇血小板计数为 114×109/L,新生儿同种免疫性血小板减少症(NAIT)的母体抗体测试结果阳性(抗人类血小板特异性抗原,即 HPA 1a 抗体的母系基因型为 HPA 1bb,父系基因型为 HPA 1ab)。
图 1.(A)产前 MRI 图像;(B)出生 1 天后 MRI 图像。
随后剖腹产出一活女婴,婴儿出生时已出现缝合口扩大和瘀点状皮疹,查血小板计数为 4×109/L,婴儿出生后不久便给其输注 2 个单位的 HPA1a 阴性血小板。次日查脑部 MRI 结果证实后侧脑室扩张和一个大的出血性梗死灶伴脑穿通性囊肿(如图 1B,箭头所示)。4 周时行膀胱腹腔分流术。
NAIT 是 IgG 抗体介导的一种疾病,当产妇暴露于胎儿的不相容父系来源的血小板抗原后就会发生该疾病,可发生于第一胎。NAIT 伴颅内出血(ICH)患儿预后较差,研究数据显示,仅 12% 继发于 NAIT 的脑出血患儿可存活下来且无明显神经障碍,NAIT 患儿怀疑颅内出血时应行详细的产前影像学检查和化验,尽早确诊,并用相配合的血小板进行早期治疗,最大限度地减少产后严重的血小板减少症和进一步出血的持续时间。