近日,美国密歇根州底特律 - 韦恩州立大学的 Sivakumar 博士等人发表了一篇腭肌阵挛的病例,刊登在最新一期 NEJM 杂志。
患者女性,59 岁,既往有高血压、糖尿病及多次脑卒中病史。两年前,患者有一次急性出现的不平衡感,伴吞咽困难和言语不清。神经系统检查发现:构音障碍引起言语不清和假性球麻痹,伴软腭恒定、有节奏、平稳的运动,即腭肌阵挛(如图 A)。患者未出现与之相关的耳鸣或滴答声。
头颅 MRI 横断面梯度回波序列和冠状面 FLAIR 序列显示:右侧脑桥被盖有一个低信号病灶(如图 B、C 箭头所示),提示为出血性卒中。继发性腭肌阵挛通常发生在脑干或小脑的肌阵挛三角(Guillain-Mollaret 三角,即齿状核、红核、橄榄核)内,其特征是腭帆提肌的收缩。常见的原因包括卒中、神经退行性病变、感染、脱髓鞘和创伤。
该患者无明显结构病变,考虑为原发性腭肌阵挛,其特点是腭帆张肌收缩,往往会伴有重复的滴答声或耳鸣。