印度的 Khanna 教授等在 2015 年 8 月的 BMJ Case Reports 报道了一例发生于副乳腺的癌,现为大家详述如下。
患者女,25 岁,因右侧腋窝肿物 1 年、逐渐增大而就诊。体检见右侧腋窝活动性肿物,5 cm × 3 cm,无触痛,质硬,上覆副乳头(图 1)。触诊时,该肿物内侧边缘距右侧乳头乳晕区约 1 cm,但右乳未触及肿物,乳头乳晕均正常。
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图 1. 临床表现
术前行粗针穿刺活检证实为乳腺低分化癌。乳腺超声及影像学检查符合右侧副乳腺恶性病变,并浸润至胸大肌及皮肤。腋窝查见淋巴结,最大者 1 cm × 1 cm;腹部超声见肝脏转移灶。
患者行 TAC 方案(多西紫杉醇 75 mg/m2、多柔比星 50 mg/m2、环磷酰胺 500 mg/m2,第一天用药)化疗、三周为一疗程。三个疗程后,触诊肿瘤消失、腹部超声未见肝脏转移灶,因此行 姑息性右乳改良根治术(图 2)。
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图 2. 手术标本
术后病理检查未见肿瘤残余,淋巴结仅见反应性增生。术前粗针穿刺活检标本中行激素受体检测,雌激素受体、孕激素受体及 HER-2 受体均阳性。
再次进行相同方案的 3 个周期辅助化疗,后加做 50 Gy 放疗。每日口服他莫昔芬 20 mg 行激素治疗,计划服用 5 年。
讨论
双侧乳嵴,也就是所谓的乳线,是指沿身体腹侧面、自腋前线直至腹股沟褶内侧面的一条虚拟线,代表的是胚胎发育期乳腺组织退化的部位。乳嵴上组织持续存在,则形成乳腺异位,最常见于腋窝。
异位乳腺组织可以含有乳腺实质、乳晕及乳头这三种全部成分,也可以仅有其中的一部分、或两部分。异位乳腺对激素有反应,因此可以出现诸如妊娠期增大、甚至泌乳等生理性改变;尽管罕见,但也可出现癌等肿瘤性改变。
由于异位乳腺的癌位置不典型、诊断较迟,因此临床多为进展期。由于副乳腺较小,因此更容易迅速累及皮肤及胸壁并导致淋巴结转移。鉴于副乳腺位置多变,因此其淋巴引流也会有差异、甚至累及腹股沟淋巴结。
治疗上,主要有化疗、手术、放疗及激素治疗,应根据患者情况进行个体化调整。手术适应症方面有人提出对于极为接近正常乳腺并与正常乳腺相连的副乳腺,手术适应症与同侧乳腺肿瘤相同;如果副乳腺从解剖结构上来说是独立的,则无需切除正常乳腺。
有作者曾报道过正常乳腺组织及副乳腺内同时发生的癌;也有作者报道过腹股沟或外阴处副乳腺的癌。这样的情况下,治疗方案应具体情况具体分析,主要是手术切除范围及淋巴结清扫范围的不同。