病例描述：
患者男性，64 岁，主因进行性神经系统症状加重 2 年就诊，症状包括记忆力下降、不自主的牙齿咬紧、维持平衡困难、日间嗜睡以及认知功能障碍。就诊前 9 个月，患者行头颅 CT 检查示轻度单纯性脑积水（图 1）。
图 1. 头颅 CT 显示侧脑室扩张
患者头颅 MRI 检查结果示横跨大脑导水管的异常网状信号，伴强化（图 2）。侧脑室和第三脑室扩大。脑室周围高信号提示慢性小血管缺血和 / 或跨室管膜的脑脊液转移。CISS 成像可见横跨大脑导水管小的异常网状信号，与远端相比，近端扩张更明显。腰穿脑脊液常规检查结果正常。
图 2. MRI 示横跨大脑导水管异常网状信号
基于目前临床检查结果以及影像学表现，考虑为 Whipple 病；患者不自主间断性牙齿紧咬可能是眼 - 咀嚼肌节律性运动的一种不典型表现，而后者是 Whipple 病独特的运动异常形式之一。
患者脑脊液 PCR 检查示惠普尔养障体（Tropheryma whipplei）阳性，遂明确诊断为：中枢神经系统 Whipple 病。给予静脉注射头孢曲松钠 4 周后出院，继之以复方新诺明治疗 1 年，并嘱其每隔 3 个月随访一次。
学习要点：
1. Whipple 病是一种由于惠普尔养障体细菌性感染而导致的全身感染性疾病，主要导致消化吸收异常，但也可能累及其他器官系统，包括心脏、肺、大脑、关节、皮肤和眼。孤立性中枢神经系统（CNS）受累的 Whipple 病很少见，这种罕见性不仅与其发病率低相关，还与诊断困难有关。
2. 神经系统的表现可能为一系列不典型症状和体征以及异常影像学表现。最常见的神经系统症状是认知行为改变、核上性凝视麻痹和意识改变。眼 - 咀嚼肌和眼 -面骨骼肌节律性运动被认为是特征性表现。其他症状还包括节律性肌阵挛、痴呆、精神症状。全身性症状包括不明原因的发热、胃肠道症状、关节痛、淋巴结病和出汗。
3. 该病如果不能准确诊断并给予合适的抗生素治疗，将危及生命。患者出院之后也需密切随访，部分患者可能复发。尤其是四环素治疗患者复发率可高达 35%。有病例报道γ- 干扰素联合抗生素治疗复发患者效果较好。
