病例描述:
患者女性,38 岁,孕 33 周 +3 天,主因头痛和视力症状就诊。2 周前开始出现颈部疼痛,后出现枕部疼痛、呕吐、发热于急诊就诊。当时体格检查示生命体征正常,实验室检查结果见表 1。尿培养显示大量混合细菌生长,给予二氢吗啡酮和环苯扎林治疗后症状有所好转。
本次就诊,患者主诉开始出现过度通气,视野从外周向中心变暗。症状持续大约 2 分钟,后出现头痛、颈部疼痛并放射至手臂,伴恶心、眩晕。自测血糖正常。患者孕期进行的糖耐量检查阳性,既往有过非典型胸痛发作,ECG 检查显示非特异性 ST 段和 T 波改变。既往还有缺铁性贫血、双相障碍、惊恐发作、复发性盆腔疼痛、良性卵巢肿瘤以及哮喘病史。
本次就诊体格检查显示:体温、血压、呼吸正常,心率 104 次 / 分。全身和神经系统检查均正常。末梢血糖正常,其他化验检查结果见表 1。给予患者静脉输液、解热镇痛类药物治疗后症状部分缓解。
第二天行头颅 MRI 检查(图 1A、B)DWI 像显示双侧大脑半球散在分布的小的高信号病灶,无占位或出血;MRA 和 MRV 正常。给予患者阿斯匹林、甲氧氯普安等治疗。
图 1. 患者轴位头颅 MRI 表现
A 图为 DWI 像,显示多发性小的高信号病灶,提示为急性梗死;B 图为 Flair 像,也有对应的一个高信号病灶。2 天后 DWI(C)像显示新发的弥散受限病灶。
发病第三天,患者凝血功能检查结果回报正常,其他化验检查结果见表 1。眼科检查显示双眼水平性复视,眼底检查无异常。复查头颅核磁仍显示多发性弥散受限病灶。经胸超声心动图检查显示两个心室内均存在显著的心内膜样物质聚集,与心肌密度相似。
表 1. 患者实验室检查结果(红色标注为异常)
鉴别诊断:
1.妊娠期头痛:首选需要考虑子痫、先兆子痫、高血压脑病、脑静脉血栓形成、脑出血等导致头痛的原因。本例患者的症状表现为短暂性的脑干和小脑功能异常,可能是由于 TIA 或卒中发作所致,MRI 检查也支持这一点,并排除了脑病、出血、静脉血栓等可能。实验室检查显示显著的小细胞贫血,伴嗜酸性细胞增高,ESR 和 CRP 增高,提示为炎症性疾病。
2. 妊娠期缺血性卒中:缺血性卒中在妊娠期并不常见,最常见的可能原因包括心源性栓塞、子痫 / 先兆子痫、脑静脉窦血栓形成等。患者前后循环均存在的多灶性病灶提示可能是心源性或近端大动脉来源的,或是多灶性脑小血管病。
3.嗜酸性粒细胞增多症:多种原因均可引起嗜酸性粒细胞增多症,包括寄生虫或病毒感染、药物诱导的或是其他过敏性疾病,淋巴细胞瘤或是其他肿瘤。由于原发性或继发性嗜酸性粒细胞增多导致的心脏损伤可以表现为嗜酸性粒细胞性心内膜炎(Löffler 心内膜炎)或心内膜心肌纤维化(Davies 病)。
本例患者超声心动图的表现是典型的 Löffler 心内膜炎的表现,其主要特征为动脉炎导致严重的心内膜纤维化,并通常伴有血栓栓塞。许多寄生虫感染的患者都可能表现为缺血性卒中或心内膜炎。
4. 妊娠期嗜酸性粒细胞增多症:有三种原因可能导致妊娠期出现嗜酸性粒细胞增多症,包括妊娠诱导的嗜酸性粒细胞调节异常,妊娠相关的免疫功能低下导致迟发性感染激活,以及妊娠相关的异食癖可能导致寄生虫感染。
5.寄生虫感染:本例患者应高度怀疑寄生虫感染,患者存在慢性缺铁性小细胞贫血,这可能是导致出现异食癖的原因。患者由于异食癖导致寄生虫感染,出现嗜酸性粒细胞增高,Löffler 心内膜炎以及栓塞性卒中。应进一步行粪便检查,评估是否存在寄生虫或虫卵,进行相关血清学检测,以及考虑进行心内膜活检。
临床诊断:
Löffler 心内膜炎导致的栓塞性卒中,可能由于寄生虫感染所致。
病理学检查:
患者骨髓活检显示整体细胞性结构占 60%,大致正常;唯一的异常是外周血嗜酸性粒细胞和多克隆浆细胞数量轻度增加(图 2)。ELISA 显示旋毛虫抗体阳性,弓蛔虫抗体弱阳性。粪便寄生虫及虫卵检查结果阴性。追问患者,诉其怀孕期间确实曾在家附近的花园里吃过泥土。
图 2. 骨髓活检结果。A 图显示细胞组成正常,B 图显示成熟的嗜酸性粒细胞和浆细胞数量轻度增加
病理学诊断:
寄生虫感染导致的嗜酸性粒细胞过多综合征,伴 Löffler 综合征以及心源性栓塞性卒中;缺铁性贫血。
治疗:
考虑到可能出现由寄生虫感染导致的高嗜酸性粒细胞增多综合征,预防性给予依维菌素治疗,以防止出现类园线虫重复感染。给予高剂量静脉类固醇激素。治疗后尽管患者的嗜酸性粒细胞增多症有所好转,但仍出现严重头痛和肢体无力,复查 MRI 显示新的缺血梗死病灶。患者转入 ICU 治疗。
考虑到患者目前病情可能危及母子健康,并可能有 HELLP 综合征的发生风险;故决定启动分娩程序。最终患者剖腹产下 2960 g 健康男婴。患者在住院 14 天后出院,给予 3 周的阿苯达唑治疗,类固醇激素逐渐减量。
给予口服华法林治疗 6 个月,口服铁剂治疗缺铁性贫血。患者出院时嗜酸性粒细胞增多症已经缓解,并且没有复发。出院后 6 周患者超声心动图异常情况基本完全缓解。3 年后随访,患者及其孩子身体状况良好。