□记者 王潇雨 通讯员 聂文闻
先天性心脏病是我国人口出生缺陷排名首位的先天畸形，目前全国有患者220万名，主要依靠外科手术治疗。其中，重症先心病因解剖及病理生理复杂、手术操作精细、脏器保护难度大、死亡率较高，是业界公认的胸心外科尖端前沿领域。
由华中科技大学同济医学院附属协和医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、南京市儿童医院、青岛市妇女儿童医院组成的研究团队，历时23年，围绕外科技术、精准诊治等关键问题，获得一系列理论创新和技术突破，将其应用于中国、美国、瑞士、俄罗斯等国家的54家大型心脏中心。最近，该团队的《重症先心病外科治疗关键技术创新与应用》项目获得2018年度国家科技进步奖二等奖。
减少手术创伤
项目第一完成人、华中科技大学同济医学院附属协和医院董念国教授说：“过去，开展室间隔缺损等常见畸形的修补手术，必须配合体外循环技术。这时候，孩子心脏停跳、呼吸停止，要在胸前打开一条约10厘米的创口，医生再进行修补。患这类疾病的孩子身体条件不好，即便手术成功，这么大的创伤也会影响孩子康复。”
为此，项目组在国际上首创了先心病经胸微创封堵技术。医生在经食管超声引导下，经胸部直接穿刺或通过胸部小切口进行器械封堵治疗。这样，孩子身上只开一个1厘米的口子。更重要的是，该术式避免了体外循环，手术期间孩子心跳呼吸正常，术后恢复加速，而且手术突破了患儿年龄、体重及外周血管条件限制，极大提高了手术疗效和患儿成活率。
该术式被写入全国统编教材《外科学》。项目团队牵头制定了《经胸微创室间隔缺损封堵术中国专家共识》。有关这一技术的论文相继发表在《胸心血管外科杂志》《欧洲心脏病杂志》等胸心外科权威期刊上。项目组受邀赴德国、俄罗斯、巴西、印度等国示范术式，并在9个国家推广应用该术式。截至目前，全球范围内已有1.5万名孩子因此受益。
董念国说，复杂先心病的很多问题集中在主动脉疾病上。比如，主动脉弓中断、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等复杂畸形。这些孩子出生后两周的自然死亡率高达75%，手术风险高且并发症多。
“先天性主动脉疾病合并心内畸形在国际上的常规治疗方式是，先治狭窄和瓣膜病，等孩子几个月时再次手术治疗心内畸形。20世纪90年代，我们提出同期矫治理念并验证可行。”董念国介绍，项目组完成了408例新生儿小婴儿主动脉弓中断一期矫治术，这也是全球最大样本量的临床研究。患儿的围术期存活率从53%提高到91.91%，优于欧美。
瞄准关键环节
我国儿童心脏移植手术起步晚、发展慢，其中一个重要问题就是供心短缺。为此，项目组针对供体运输、处理等环节总结行之有效的技术路线流程，建立起适合中国儿童心脏移植的技术规范，使供心冷缺血的时间由4个小时延长至6个～8个小时，极大提高了供心利用率。这不仅使患儿围术期的成功率达到100%，而且使术后1年、3年的患儿存活率高于国际心肺移植学会报道。
小儿肺动脉高压是围术期最常见的并发症，项目组在国际上首次提出先心病肺高压亚类分型，建立靶向治疗流程，并牵头制定了《小儿先天性心脏病相关性肺高压诊断和治疗专家共识》，有效提高了此类并发症的治疗效果。同时，项目组针对重症先心病围术期的管理难点，在国际上首先开展大规模汉族人群全基因组关联分析，预警先心病遗传易感性，对高风险人群做到精准识别；在国际上首次发现肢体缺血预处理可以提高复杂先心病心肌保护效果，并将这一理念应用于手术中，有效促进了患者康复。
经过多年积累，项目组的手术数量和质量国际领先。2007年～2017年，项目组共完成先心病手术61392例，其中新生儿小婴儿手术占22.28%、复杂先心病手术占45.3%，围术期死亡率为2.09%。与国际顶级心脏中心相比，项目组治疗病种、手术难度接近，手术量更大，死亡率更低。
