左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的缺血性先天性心脏病，常于婴儿期引起心力衰竭，是儿科心功能不全的常见病因之一，因此早期正确诊断 ALCAPA 十分重要。美国的 Patel 等人回顾了 ALCAPA 诊断和治疗经验，评估了有助于诊断 的超声征象，总结了手术修复的近远期疗效，研究成果发表在 2017 年第 9 期的 J Am Soc Echocardiogr 杂志上。
研究从两所儿童医院调取临床资料，最终确定 37 例接受手术的 ALCAPA 患者纳入研究。排除了合并其他心脏结构异常的患者，包括部分型 ALCAPA、右冠状动脉起源异常。超声心动图检查评估冠状动脉起源、右冠状动脉有无扩张（婴儿直径>2 mm，1-6 岁儿童直径>3 mm，6 岁以上儿童>4 mm）、二尖瓣脱垂和左心室心内膜弹性纤维组织增生的迹象。彩色多普勒超声评估二尖瓣反流的程度、心室肌内有无明显的彩色血流信号（即冠状动脉侧支血管）、左冠状动脉内血流方向和主肺动脉内有无舒张期血流信号（即左冠状动脉向肺动脉射血）。
超声心动图检查发现，19 例（54%）冠状动脉起源清晰显示。其他征象依次是左冠状动脉内反向血流（91%），提示冠状动脉侧支血管的心室肌内彩色多普勒血流信号（85%），右冠状动脉扩张（81%）和肺动脉内存在异常多普勒血流信号（79%）。冠状动脉供血不足的间接征象包括二尖瓣反流（74%）、严重的左心室收缩功能障碍（LVEF ≤ 45%，66%）和存在左心室心内膜弹性纤维组织增生（57%）。大多数患者（85%）有 7 个征象中的 5 个。婴儿更可能出现左心室收缩功能障碍，而 1 岁以后发病的儿童更可能在超声上发现侧支血管。
图 1 一名 2 岁 ALCAPA 患儿声像图。图 A 为主动脉瓣（AoV）水平短轴切面显示右冠状动脉（RCA）显著扩张，直径 6.2 mm；图 B 为心尖四腔心切面显示左心室侧壁存在心内膜弹性纤维组织增生（箭头所示）
图 2 不同切面的彩色多普勒超声图像。图 A 为胸骨旁长轴切面，显示室间隔和左心室侧壁内存在冠状动脉侧支血管；图 B 为胸骨旁短轴切面，显示室间隔内存在冠状动脉侧支血管；图 C 为胸骨旁短轴切面，显示左主冠状动脉于主肺动脉发出，左主冠状动脉内血流逆转；图 D 为胸骨旁短轴切面，显示左主冠状动脉于主肺动脉发出，主肺动脉内可见逆向血流信号。Ao：主动脉；PA：肺动脉
研究中的大多数患者（81%）接受了直接的冠状动脉移植术，7 例接受了 Takeuchi 手术（肺动脉内通道术）。术后 30 天内无死亡或二次手术病例。中位随访时间为 10.3 年（0.1～21 年），其间除 1 例失随访外，仅有 1 例猝死。最后一次随访时，92% 的患者左心室收缩功能正常， LVEF 由术前的平均 38% 增加到 60%；二尖瓣反流也显著好转，中、重度反流人数由术前的 11 例将至 1 例。4 例患者术后残留有冠状动脉异常；9 例术后出现肺动脉狭窄，其中 6 例接受了 Takeuchi 手术；6 例患者接受了二次手术，包括冠状动脉矫治术、二尖瓣成形术、除颤器植入术和肺动脉狭窄修复术。
作者指出，ALCAPA 通常能观察到关键的超声征象，发现这些超声征象应该高度提示 ALCAPA 的诊断，即使在冠状动脉起源显示不清的情况下。婴儿更可能表现为明显的心力衰竭、LVEF 减低和二尖瓣反流，而年龄大的患儿常偶然于超声发现有冠状动脉侧支形成的证据。超声心动图在任何年龄都是优先选择的诊断方法，即使冠状动脉起源显示不清也能识别 ALCAPA。这对于有扩张型心肌病的高危婴儿尤其重要，因为有创检查将给患儿带来心功能不全或死亡的高风险。冠状动脉移植术效果良好，大多数患者左心室功能恢复、二尖瓣反流减少。二次手术相对少见，残留冠状动脉或二尖瓣问题是最常见的指征。
ALCAPA 的超声表现因发病年龄而不同。刚出生时，肺血管阻力仍然高，因此血流可持续从肺动脉流向左冠状动脉，心肌灌注尚能维持。然而，随着肺血管阻力降低和肺动脉舒张压下降，右冠状动脉成为冠脉血液供应的唯一来源，左冠状动脉反向窃血，导致左冠状动脉心肌灌注不良。根据冠状动脉侧支发育情况和心肌缺血程度，左心室扩大和心功能不全以不同速度进展，伴有因瓣环扩张或乳头肌缺血导致的二尖瓣反流。侧支循环不足的婴儿表现为易激惹和喂养困难，提示心绞痛。随着心肌缺血不断加重，这些婴儿发展成扩张型心肌病，伴有充血性心力衰竭的临床征象。
相比之下，发病年龄稍大的患儿有大量的冠状动脉侧支形成，对左冠状动脉灌注较好，心肌缺血较轻。这些患者有进展性亚临床心肌缺血，但是因为左心室功能通常维持较好，可能直到成年才出现症状。此类患儿的超声心动图非常有特点，表现为存在丰富的冠状动脉侧支循环（证据是右冠状动脉显著扩张，心室肌内易于发现侧支血流），而左心室功能接近正常；相比之下，婴儿期发病者左心室功能障碍和二尖瓣反流更显著。
总之，超声征象能可靠辨别 ALCAPA，这些征象因发病年龄而有所不同。外科手术疗效很好，大多数患者左心室功能恢复，二尖瓣反流减少。
