结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病（见图 1），临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能，可潜在威胁生命。近期 Circulation 杂志上刊登了 William Froehlich 博士等的文章，系统阐述了心脏结节病的有关内容。
图 1：黑色箭头指的是肉芽肿
心脏结节病的症状和体征
心脏结节病可造成心脏完全性传导阻滞、室性或者房性心律失常、充血性心衰。完全性房室传导阻滞可能会导致心率缓慢，导致头晕、意识丧失、甚至死亡。肉芽肿出现在心脏的不同部位，会对传导造成不同的影响。心率失常会导致头晕、心悸、或者死亡。充血性心衰会导致疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。
心脏结节病的病因
结节病的病因主要是对不明物质的免疫反应。病毒、细菌、有机或者无机粒子都会激活免疫反应。但是不同病人原因不同，同一种物质在不同人身上反应不同。
心脏结节病如何诊断
诊断心脏结节病需要满足以下几点。最开始应该行心电图和心脏超声检查，来评价心电系统和心脏泵血功能。X 线检查主要用来评估肺淋巴结，因为肺部最容易出现这种病变。确诊需要心肌活检。活检可以通过颈静脉或者股静脉入路，通过导管取心肌组织。如果发现肉芽肿，就可以确诊心脏结节病。但是活检可能有假阴性，很可能取不到肉芽肿。
因此现在多用 MRI 或者 CT 检查来替代。心律失常患者，可以使用 Holter 来监测心律。
心脏结节病的治疗
包括抗炎治疗和免疫调节治疗。通常联用泼尼松和其他免疫调节药物。药物剂量应该平衡获益和副反应。心功能不全和心衰的治疗包括利尿剂、ACEI 药物、β 受体阻滞剂。如有心律失常，应该使用抗心律失常药物。起搏器和 ICD 用于治疗心律失常。极少数患者需要行心脏移植。
心脏结节病的日常和预后
心脏结节病患者没有什么限制，但是仍然需要改变生活方式以便更好管理疾病。患者应该遵循个体化治疗。患者在使用糖皮质激素或者免疫抑制剂时容易出现免疫抑制，导致感染等。有症状的患者应该使用抗生素来增加抵抗力。植入起搏器或者 ICD 的患者应根据医师建议行事。
