荷兰一位科学家发现了在癌变过程中的新基因,其研究结果为遗传性癌症——圆柱瘤的治疗方法提供了一种新的思路。
具备非常罕见遗传条件的圆柱瘤患者,其皮肤组织会出现许多良性肿瘤。这些肿瘤主要生长在头部,使患者非常丑陋,甚至出现畸形。
患者体内有一种变异形式的蛋白分子——CYLD。研究人员利用遗传筛选的方法发现了基于圆柱瘤的分子机制:CYLD蛋白在NF-kappa B信号传输路线中发挥着重要的作用。这是一个细胞通讯系统,当CYLD蛋白发生变异后,此系统就会变得过于活跃。因此,就会导致细胞的快速生长、增殖,并最终导致肿瘤的形成。
此研究的一个重要的应用就是:对患者体内NF-kappa B路线的阻断足可治愈圆柱瘤。阿司匹林是一种众所周知的阻断此路线的药物,现已在荷兰的一家癌症研究机构和医院开展了临床研究,以试验阿司匹林药膏在圆柱瘤治疗中的疗效。
另外,科学家也研究了另一种遗传性癌症——范可尼贫血综合症。患者在年轻的时候就会出现许多高度恶性的肿瘤,这是因为细胞修复系统不能够分离相连的DNA双链。
FANCD2是一种在DNA损伤修复过程中起重要作用的蛋白质,当细胞检测到DNA损伤的发生时,该蛋白就会被连接另一种蛋白质——泛素(ubiquitin)。研究员还发现了第三种蛋白——USP1,它能够把FANCD2从泛素中分离下来。因此,USP1是在DNA损伤修复系统中起作用的蛋白分子,并且可能在癌变的过程中也起到重要作用(实习记者苏国华)。