大约在十多年前,研究人员知道了朊病毒(PrP)会引发疯牛病和人类的Creutzfeld-Jakob症状。PrP其实是一种发生了错误折叠的蛋白质,它能导致其它蛋白质的结构形状也发生改变。虽然对于某些有机生物如酵母细胞而言,这个过程可能是无害甚至有利的。但是在哺乳动物体内,这种变化可能引发致命的脑部疾病。
发表在2月13日的PNAS中的一项新研究中,研究人员利用小鼠进行PrP基因的研究,并观察了缺少PrP基因、PrP基因过量表达和表达正常的小鼠胚胎的脑部发育。结果发现:发生了变异而导致疯牛症或Creutzfeld-Jakob的蛋白质,其正常形式对于维持脑部健康是不能缺少的;但如果PrP基因表达过量就会加速神经元的形成。
来自Whitehead生物医学研究所及哈佛医学院Massachusetts综合医院的研究人员发现,这种蛋白质的正常形式实际上可以帮助脑部制造神经元,而这些能导电的细胞与人类的认知能力息息相关。
prion在脑部的含量丰富,目前科学家还无法完全理解为什么这种prion蛋白质发生畸形时会导致诸如此类的神经退化疾病。(生物通记者杨遥)