线粒体是为细胞提供能源的细胞器，负责将氧和营养物质转变为能源。线粒体具有自身的DNA，而现在日内瓦大学的研究人员又发现了线粒体RNA的加工厂，文章发表在三月五日的《细胞—代谢》（Cell Metabolism）杂志上。
线粒体可能是在远古时期整合到细胞中的古代细菌，因此具有自身的DNA。不过，人们并不了解这一细胞器自身基因的表达调控机制。日内瓦大学的Jean-Claude Martinou教授及其团队发现，在线粒体中心存在一些小隔室，其中含有数百种不同蛋白。线粒体中的RNA分子（DNA的拷贝）就在此处聚集，进行加工并开始成熟。这些加工厂具有RNA成熟所需的全套酶促设施，被研究人员命名为“线粒体RNA颗粒”（mitochondrial RNA granules）。研究人员指出，线粒体RNA颗粒发生异常，可能导致许多与线粒体有关的病理过程。
线粒体在每个细胞中的数量并不相同，是名副其实的功力工厂。这些细胞器通过营养物质的氧化来生产能量，供细胞执行其日常功能。细胞中的其他细胞器只遵从细胞DNA的指示，但线粒体则不同，它们拥有自己的基因组。这可能是因为在进化过程中，远古细菌和细胞之间发生了共生关系。
线粒体DNA的转录
人类的线粒体DNA编码了许多涉及能源生产的蛋白。线粒体中的遗传物质先转录为长RNA分子，然后再依据其中的蛋白合成指令进行蛋白装配。这种格局与细菌类似。
“此前我们并不真正了解，线粒体基因表达调控的机制。细胞其他地方并不存在线粒体的这种长前体RNA，这种RNA必然是由线粒体特有装置来进行加工的。”日内瓦大学细胞生物学系的Jean-Claude Martinou教授说。他的研究团队与纽卡斯尔大学的研究人员合作，希望阐明线粒体中负责RNA加工的特有结构。
线粒体相关疾病
“我们给RNA分子标记上荧光并进行跟踪，发现它们汇聚在此前未知的隔室中”文章第一作者Alexis Jordan说。“这些结构相对较大，由数百种不同的蛋白组成。”这些蛋白中就包括，参与RNA成熟过程的一些酶。研究显示，前体RNA分子在这些隔室聚集，并被酶切割成不同片段。
“我们将这些RNA加工场命名为线粒体RNA颗粒。现在，我们能够深入解析线粒体RNA成熟的不同阶段，加深对这一机制的了解。”Jean-Claude Martinou解释道。事实上，许多病理学过程都与RNA加工异常有关，因此这一发现非常重要。下一步，研究人员计划分析，这些RNA装置中的突变是否涉及了疾病进程。（生物谷Bioon.com）
doi:10.1016/j.cmet.2013.02.005
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PMID:
GRSF1 Regulates RNA Processing in Mitochondrial RNA Granules
Alexis A. Jourdain, Mirko Koppen, Mateusz Wydro, Chris D. Rodley, Robert N. Lightowlers
Various specialized domains have been described in the cytosol and the nucleus; however, little is known about compartmentalization within the mitochondrial matrix. GRSF1 (G-rich sequence factor 1) is an RNA binding protein that was previously reported to localize in the cytosol. We found that an isoform of GRSF1 accumulates in discrete foci in the mitochondrial matrix. These foci are composed of nascent mitochondrial RNA and also contain RNase P, an enzyme that participates in mitochondrial RNA processing. GRSF1 was found to interact with RNase P and to be required for processing of both classical and tRNA-less RNA precursors. In its absence, cleavage of primary RNA transcripts is abnormal, leading to decreased expression of mitochondrially encoded proteins and mitochondrial dysfunction. Our findings suggest that the foci containing GRSF1 and RNase P correspond to sites where primary RNA transcripts converge to be processed. We have termed these large ribonucleoprotein structures “mitochondrial RNA granules.”
