美国一研究小组观察了感染亨廷顿病的小鼠和人体细胞中的线粒体。发现在不正常的htt蛋白质中，过长谷氨酸盐链紧贴在线粒体的外膜上，使离子能自由进出线粒体。结果是，线粒体就象一个过度使用的电池一样被耗尽了能量。相关论文发表在7月1日的《自然神经科学》上。此外发现，被过多的谷氨酸盐刺激的线粒体不能正常的调节钙，这样就可能导致细胞内毒素水平的不断累积，最终杀死细胞。身体内组织中都有htt，为什么不正常的蛋白质单单对神经系统的细胞造成这么严重的损伤呢？这可能是因为神经细胞存在的时间长，线粒体的功能随着细胞的老化而逐渐衰弱。对神经细胞而言，这个现象尤为明显，但是神经细胞不象其它细胞新陈代谢的那样频繁。由变异的htt引起的微小的线粒体的损伤都可以加剧细胞自然老化的过程。以上可以解释，为什么此病通常潜伏到中年时才容易发病。 2002年7月5日
