胆红素脑病是由于血中胆红素增高,主要是未结合胆红素增高,后者进入中枢神经系统,在大脑基底节、视丘下核、苍白球等部位引起病变,血清胆红素〉342umok/L(20mg/dk)就有发生核黄疸的危险。主要表现为重度黄疸肌张力过低或过高,嗜睡、拒奶、强直、角弓反张、惊厥等。 本病多由于新生儿溶血病所致(母婴血型不合最多,G-6PD缺陷次之),黄疸、贫血程度严重者易并发胆红素脑病,如已出现胆红素脑病,则治疗效果欠佳,后果严重,容易遗留智力低下、手足徐动、听觉障碍、抽搐等后遗症。因此本病预防是关键。发现新生儿黄疸,应及早到医院诊治可预防本病发生
[症状体症]
1.黄疸进行性加重,未结合胆红素〉256.5umok/L(15mg/dk)。
2.嗜睡、拒奶、反应差、呻吟、尖叫,病情进一步加重者凝视、眼球震颤、头向后仰、角弓反张、抽搐、呼吸不规则,出现病理性呼吸。
3.病情严重者虽经抢救,但往往有后遗症如抽搐、听觉障碍、智力低下等。
[诊断依据]
1.核黄疸前期:黄疸渐加深,反应差、嗜睡、吸奶无力或拒奶,未结合胆红素增高〉256.5umok/L(15mg/dk)。
2.核黄疸第一期(警告期):与核黄疸前期症状相同,但严重得多,未结合胆红素〉427.5umok/L(〉25mg/dk)。
3.核黄疸第二期(痉挛期):呻吟、尖叫、凝视、眼球震颤、角弓反张、抽搐、发热、呼吸不规则、双吸气、抽泣样呼吸、甚至DIC。
4.后遗症期:经抢救成功者大部分病人遗留后遗症。
[治疗原则]
1.降低血清未结合胆红素。
2.热量及液体供给。
3.避免使用与胆红素竞争葡萄糖醛山转移梅或白蛋白结合位点的药物。
4.光疗。
5.换血疗法。
6.加强护理,预防并发症。
[疗效评价]
1.治愈:(1) 临床症状消失,无黄疸,无抽搐、尖叫、肌张力增高等神经系统症状。
(2) 血清总胆红素、未结合胆红素恢复正常。
3 ) 血像正常。
(4) 无后遗症。
2.好转:(1)临床症状好转,黄疸消退,但可有肌张力增高、抽搐等。
(2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素接近正常。
3.未愈:(1)临床症状无改善,仍有黄疸及抽搐、尖叫、角弓反张等神经系统症状。
(2)血清总胆红素、结合胆红素及未结合胆红素无下降或下降不多。
[专家提示]
本病主要是由于溶血所致,母亲妊娠后,父母双方均应到医院验血型、G-6PD测定,如母亲为O型,父亲为A或B型,或任一方G-6PD缺乏,均应到有条件的医院分娩,分娩后24到72小时内密切注意新生儿情况。如新生儿生后(特别是24小时内)出现黄疸,即应到医院就诊,如黄疸越来越重,皮肤黄染、苍白,小便颜色呈红葡萄酒样、浓茶样,尖叫等,为病情危重表现,应马上抢救,按医生指导给予治疗,包括光疗、换血等。重症者治疗效果差,容易遗留抽搐、智力低下、听觉障碍、手足徐动等后遗症,故应及早治疗,一有黄疸即到医院就诊可减少后遗症发生。 出院后定期到儿童保健门诊复查,检查小儿生长发育、智力发育情况,及时发现问题予以治疗。
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